Ik moet even wat van me afschrijven over vandaag.
De 8-jarige Hilda heeft een respiratoire insufficiëntie op basis van myasthenia gravis. Ze lag op de kinderafdeling met slikstoornissen en proximale zwakte. Ze verbeterde op de voorzichtig gestarte corticosteroiden en pyridostygmine, maar verslikte zich acuut in een hapje dat haar moeder haar voerde. Daarop werd ze op de IC geintubeerd en uiteindelijk ook ondersteunend beademd want haar aandoening heeft haar zo verzwakt dat diep doorademen en ophoesten niet meer mogelijk is. Ondanks de beademing was ze echter klaarwakker en kon ons nog duidelijk maken dat ze haar pop in bed wilde die op de kinderafdeling was blijven staan. Myastheniepatiënten van de beademing af te krijgen kan lang duren, maar toch ging ik vrijdag met een redelijk optimistisch gevoel weg.
Vanmorgen trof ik Hilda aan met postanoxische myoclonieen. De beademingsslang bleek te zijn omgeknikt en ze werd gisterenochtend tijdens de visite blauw en niet-ademend aangetroffen. De beademingsbuis werd opnieuw ingebracht, maar ze is comateus gebleven. Het ziet er naar uit dat ze hierdoor ernstige hersenbeschadiging heeft opgelopen. Het ergste is dat het nog maar 4 dagen ervoor ook al gebeurd is met een jonge man, een ranger uit de Serengeti die met myasthenic crisis op de IC was beland. Ook een knik in de tube, onopgemerkt door verpleging en anesthesist. Hij heeft het niet overleefd. Twee patiënten met dezelfde vermijdbare complicatie binnen 4 dagen. De (veelal gedoneerde) apparatuur wordt meestal wel neergezet en gebruikt, maar door gebrek aan training en aan personeel wordt er ondeskundig mee omgegaan. (Op elke afdeling is er echter ook een stuk gang waar goede apparatuur geparkeerd wordt, en nooit gebruikt… Een gebrek aan kennis, aan training en aan geld voor reserveonderdelen verklaart dit verschijnsel. Sommige apparaten werken bijvoorbeeld op krachtstroom: vul maar in!).
Verpleegkundigen weten vaak niet wat de alarmsignalen betekenen en reageren er niet op, en de anesthesist die geknikte slangen zou moeten opmerken wordt geacht tegelijkertijd op de IC en op de OK te staan. Een heel droevige uitkomst van 2 verder neurologisch intacte jonge mensen die beademing nodig hadden.
Na de poli nam ik de EEG’s van deze week door met mijn meest ervaren EEG-zuster. Omdat ze eigenlijk ergotherapeut is en vervangend afdelingshoofd, wordt er tijdens een EEG-spreekuur regelmatig binnengevallen en moet ze allerlei praktische zaken oplossen. Dat kan natuurlijk niet tijdens ‘n slaap-EEG! Toen ik haar vroeg hoe het zat met onze 3 leerlingen die toch al een ‘no-show’ reputatie hadden. Eentje is er met zwangerschapsverlof, dus de anderen moeten iedere week een dag EEG’s komen draaien. Nu blijkt van de ene zuster de vader dit weekend te zijn overleden, en dan is er voor de oudste dochter veel te regelen thuis. De andere is, als ze al komt!, het zonnetje in huis en ik keek er naar uit om haar weer om ons heen te hebben. Zij is opgenomen op de afdeling oogheelkunde dankzij haar liefhebbende echtgenoot. Twee gebroken oogkassen. Ze is ook op een andere manier gebroken en durft zich, zegt ze, nooit meer te vertonen op haar werk omdat iedereen nu over haar praat.
Na al dat knikken zijn er inspirerender dingen gebeurd. We kregen de afgelopen maand bezoek van 6 United World College-studenten uit Maastricht. Ze hebben voor hun Project Week een prachtprogramma samengesteld. Een deel van de tijd hebben ze met hun jaargenoten op ISM doorgebracht, en eruit gehaald wat erin zat. Ze hebben samen met een toneelgezelschap gezondheidsvoorlichting gegeven op de middelbare scholen van de grote suikerrietplantage ten zuiden van de stad. Verder hebben ze in CCBRT, het revalidatiecentrum waar ik mijn wekelijkse poli doe, met een bijzondere groep patiënten gewerkt. Althans, bijzonder naar de maatstaven van een maatschappij waarin mensen met deze aandoening vaak de kindertijd al niet overleven, en waarin het hebben van een beperking moeilijker bespreekbaar is dan in rijke landen. Het was 1 van de groepen volwassenen met spina bifida die 1-2 weken per jaar het centrum bezoekt voor paramedische begeleiding, beroepsonderwijs en lotgenotencontact. Wat altijd ontbroken heeft is een medische beoordeling. Spina bifida is een ernstige aangeboren afwijking van de rug. Het is een complexe en levenslange aandoening die een multidisciplinaire benadering vraagt- en controles. Toen de studenten met deze groep aan het werk gingen, besefte ik dat er vanuit het centrum geen vraag was naar medische controle! Alsof een aangeboren afwijking opeens verdwijnt als je volwassen wordt…. Ik ben er nu dus maar de eerste volwassen spina bifida-poli begonnen.
In het begin van de week kregen de patiënten onderwijs van onze UWC’ers over allerlei gezondheidsonderwerpen zoals depressie, HIV/AIDS maar ook gewoon Engelse conversatieles en tips over solliciteren. Dit laatste vonden ze minstens zo nuttig als de lezingen.
Op de laatste dag heb ik het afgerond met een medische screening. Zowel op het medische als op het sociale vlak is er veel te verbeteren. Reeksen gecompliceerde urineweginfecties, decubitus, scoliose, maar vooral een bedroevende positie in de samenleving door het stigma van een zichtbare handicap. En dan hebben we het nog over een ‘sterke’ selectie. Want veel vrouwen, families zonder toegang tot telefoon of internet, en mentaal geretardeerde spina bifida patienten kunnen niet eens bereikt of geholpen worden om naar het centrum te reizen. Opvallend was ook dat iedereen in de groep géén, of een arrested hydrocephalus had. Zonder de noodzaak van een VP-shunt (die in Afrika een groot risico van ernstige complicaties meebrengt) is de functionele uitkomst van deze groep beter. Twee patiënten hadden universitaire opleidingen afgerond maar kwamen gewoon niet aan ‘n baan omdat ze er anders uitzagen en niet eens de kans kregen om te bewijzen dat ze misschien wel 10 keer zo gemotiveerd waren als hun studiegenoten die fluitend naar college slenterden.
Als algemeen neuroloog vind ik het belangrijk om deze groep in kaart te brengen, en zal tijdens de Volwassen Spina Bifida-weken van het centrum deze poli blijven doen en een inventaris opmaken van de toestand van deze patientencategorie. Hopelijk kan deze uiteindelijk dienen als om aandacht voor de positie van deze mondige, intelligente jongvolwassenen die geen eerlijke kans krijgen.
